Bruce Willis lijdt aan frontotemporale dementie. Wat is dat voor ziekte?

Het beeld vloekt met de energie en traditionele mannelijkheid die bij Bruce Willis van het scherm spatten. Maar aan de aftakeling die de actieheld nu treft, valt volgens zijn familie nog weinig te doen. Donderdag maakte Willis’ naasten zijn diagnose met frontotemporale dementie (FTD), een onbehandelbare vorm van dementie, wereldkundig.

De aankondiging komt minder dan een jaar nadat hij een einde maakte aan zijn loopbaan als acteur door toenemende cognitieve problemen. De 67-jarige Amerikaanse acteur, bekend van zijn rol in onder meer de Die Hard-reeks en The Sixth Sense, stapte afgelopen jaar al vanwege spraakproblemen uit de schijnwerpers van Hollywood. FTD, de overkoepelende term voor aandoeningen die de hersengebieden verantwoordelijk voor persoonlijkheid, gedrag en taal aantasten, is, zoals de verklaring van de familie luidt, „een wrede ziekte waar velen van ons nog nooit van hebben gehoord en die iedereen kan treffen”. Vier vragen over de ziekte.

1Hoe herken je frontotemporale dementie?

FTD treedt volgens de Hersenstichting Nederland in drie verschillende vormen op. Er is naast de taalvariant, waarbij de patiënt moeite heeft met spreken, lezen en schrijven, de bewegingsvariant, die motorische problemen geeft. De meest voorkomende uiting is de gedragsvariant, waarvan de eerste tekenen van verval op te merken zijn in veranderingen in sociaal gedrag. De patiënt vertoont sociaal ongepast gedrag waarbij een gebrek aan empathie de rode draad vormt. Het gaat onder meer om impulsiviteit, zoals het gebrek aan emotionele controle maar ook onverschilligheid tegenover de sociale omgeving.

Patiënten die aan FTD lijden zijn vaak relatief jong, tussen de 40 en 60 jaar. Het verloop van de ziekte is uiterst onvoorspelbaar, benadrukt Dinant Bekkenkamp van Alzheimer Nederland. „Bij de ene patiënt gaat de aftakeling geleidelijk, anderen gaan een stuk sneller achteruit. Daarnaast verliezen patiënten bij de taalvariant, waarschijnlijk de vorm die Bruce Willis heeft, al in een vroeg stadium een groot deel van hun taalvermogen. Denk aan langzaam spreken, hakkelen, het vergeten van woorden en grammaticaal onjuiste zinnen formuleren.”

Vaak wordt de ziekte pas heel laat herkend, zowel door huisartsen als door de patiënt en zijn omgeving. Het stellen van een nauwkeurige diagnose blijkt in de medische wereld een uitdaging, zegt Bekkenkamp. „Patiënten die aan FTD lijden worden vaak naar huis gestuurd met hele andere conclusies. Vaak krijgen ze burn-out, depressie en zelfs relatieproblemen als eerste, vroege diagnose. Daardoor weet de omgeving van de patiënt vaak pas in een laat stadium wat er precies speelt.”

2Wat veroorzaakt deze vorm van dementie?

Over de precieze oorzaak van de ziekte bestaat nog veel onzekerheid. Bij de ziekte krimpen de frontale en temporale kwabben van de hersenen. „Dat wordt veroorzaakt”, zo stelt Bekkenkamp, „door de neerslag van eiwitten in de hersencellen, waardoor deze cellen minder goed gaan functioneren. Waarom die eiwitten neerslaan is niet precies bekend.” Volgens hem is erfelijkheid in een minderheid van de gevallen de oorzaak. Toch ziet de medische wereld genetische oorzaken als grote risicofactor voor de aandoening. Volgens de Hersenstichting Nederland zou zo’n 20 procent van de gevallen genetisch van aard zijn. Mensen bij wie de ouders aan de ziekte lijden hebben 50 procent meer kans op dezelfde diagnose.

3Wat zijn de behandelingsmogelijkheden voor de ziekte?

Gemiddeld leven patiënten met FTD, volgens Alzheimer Nederland, nog zo’n zes tot acht jaar na het vertonen van de eerste symptomen. Volgens Bekkenkamp bestaat er geen behandeling om de ziekte te voorkomen, genezen of af te remmen. Het is vooral hoe je ermee omgaat, zegt hij. „Patiënten die moeite hebben met communiceren kunnen bijvoorbeeld bij een logopedist of ergotherapeut in behandeling gaan.” Maar dat ligt volgens Bekkenkamp ook ingewikkeld. De aard van de ziekte staat zo’n behandeling soms in de weg. „Je moet je bedenken dat de patiënt zelf eigenlijk nergens last van heeft. Die is zich niet bewust van zijn impulsieve, ontremde gedragingen. De patiënt zelf ziet eigenlijk geen probleem.”

4Wat betekent Willis’ bekendmaking voor onze perceptie van dementie?

FTD-patiënten zijn niet talrijk, het is dan ook een zeldzame ziekte. Volgens Alzheimer Nederland telt Nederland naar schatting minder dan 5.000 FTD-patiënten. Dat is slechts een fractie van het totale aantal Nederlanders dat aan dementie lijdt, volgens Bekkenkamp zo’n 300.000 mensen. Met zijn 67 jaar is Willis nog erg jong. Dat een figuur van zijn statuur, met zo’n wereldplatform, de ziekte nu een gezicht geeft, is opmerkelijk en verhoogt de bewustwording rond de ziekte. „Het stigma rondom dementie en haar varianten verdwijnt zachtjesaan”, zegt Bekkenkamp. „Lange tijd heerste daar een enorm taboe op. Iemand als Hugo Borst die een boek schrijft over zijn dementerende moeder, dat was vroeger ondenkbaar. Er kleefde een soort schaamte aan de ziekte. Het wordt eindelijk open besproken en wordt het gezien als een ernstige ziekte, dat meer is dan gewoon vergeetachtigheid. Dat zorgt voor meer begrip.”

Lees ook: Verklein de kans op dementie door je hersenen actief te houden